|
|
Hipofiza este o glanda mică (500 mg), situată median la baza creierului într-o cavitate a osului sfenoid denumită „șaua turcească”, posterior de chiasma optică.
Are trei lobi: anterior, intermediar și posterior. Lobul anterior sau adenohipofiza reprezinta 75% din masa glandei, lobul intermediar 2% (redus la o simplă lamă epitelială aderentă la cel posterior), iar cel posterior sau neurohipofiza, restul. Adenohipofiza și lobul intermediar au lorigine embriologică comună, epitelială, iar neurohipofiza are origine nervoasă ca și hipotalamusul de care se leagă. Neurohipofiza are rolul de a elibera hormonii secretați de nucleii anteriori ai hipotalamusului.
Adenohipofiza secretă
1. Hormoni hipotalamici stimulatori:
Definiție - totalitatea modificărilor somatice și metabolice apărute ca urmare a creșterii secreției de hormon de creștere (GH/STH) după pubertate.
Cauze: tumorale- 95%, prin hiperplazie 2-5%.
Tablou clinic
1. Sindrom endocrin:
Tegumente groase, transpirație excesivă, hipertrichoză, frunte îngustă, arcade și sprâncene proeminente, nas și buze groase, macroglosie, prognatism, mâini și picioare late, cifoză dorsală, lordoză, voce îngroșată, gușă, cardiomegalie, splenomegalie, hepatomegalie, gastrită hipertrofică, megacolon, cancere și polipi intestinali, nefromegalie, etc.
2. Sindrom tumoral
Cefalee dată de tumorile intrașelare, rezistentă la antialgice obișnuite; hemianopsie bitemporală frecvent.Diagnostic paraclinic
1. Biologic
Proba hiperglicemiei provocate poer oral (HGPO) de tip diabet zaharat sau diabet zaharat tipic, calcemia N, calciuria=UP, fosfatemiea=UP, fosfataza alcalină=UP.2. Hormonal
GH-static-valori crescute cu anularea ritmului nictemeral de secreție. GH - teste dinamice: stimularea cu GH-RH sau TRH; inhibiție cu HGPO: testul cu L-DOPA sau bromocriptină - la acromegalici produce o reducere paradoxală a GH; Testul la TRH - la sănătos TRH nu stimulează secreția de TRH, dar în acromegalie da. PRL = N/UP. Somatomedinele (IGF1) = UP3. Radiologic
Se face Rx Craniu profil pentru șaua turcească, CT și IRM.Tratament
Diagnostic paraclinic
Adenom care secretă ACTH, de cele mai multe ori microadenom, care prin efectul stimulator asupra ambelor suprarenale produce hipertrofia bilaterală a acestora.
Tablou clinic. Facies rotund de „lună plină”, cu venectazii, ten seboreic, obezitate facio-trunculară, hiperpigmentare tegumentară, hirsutism, HTA, hiperglicemie, vergeturi roșii violacee pe abdomen și coapse, dereglări ale ciclului menstrual.
Dg paraclinic.
1. Analize nespecifice: hiperglicemie, creșterea Natremiei, scăderea potasemiei.
2. Hormonal. Dozarea cortizolului plasmatic la ora 8 și 16, constatâdu-se pierderea ritmului nictemeral; dozarea cortizolului plasmatic urinar; dozarea ACTH plasmatic; teste dinamice - testul de inhibiție cu dexametazoa, testul de stimulare cu CRH, testul cu Metopiron.
3. Imagistica. Eco de suprarenale identifică numai tumorile. CT-IRM de hipofiză identifică și măsoară tumorile. Scintigrafie suprarenaliană cu colesterol marcat cu iod radioactiv.
Tratament.
1. Hipofizectomie transsfenoidală
2. Radioterapie convențională
3. Alternativ - suprarenalectomie + radioterapie hipofizară.
4. Blocantă ale steroizilor suprarenalieni: Metopiron, Ketoconazol
5. Blocantă ale receptorilor de cortizol.
Diabetul Insipid
Este un sindrom clinic caracterizat prin poliurie și polidipsie, densitate mult scăzută ca urmare a deficitului de ADH.
Forme clinice: DI cranial - prin deficit total/parțial de ADH prin tumori, infecții la nivel hipotalamo-hipofizar, autoimun, ereditar, posthipofizectomie. DI nefroge - lipsa de răspuns a receptorilor la acțiunea ADH. DI gestatioal.
Tablou clinic. Poliurie, nicturie, sete (polidipsie).
Paraclinic. Diureză peste 5-6 l/24h, densitate urinară sub 1010g/l, osmolaritate urinară sub 300 mOsm/l, ADH seric redus, teste dinamice, glicemia și glicozuria pt dg dif cu Dz, uree și electroliti, imagistic.
Teste dinamice. Proba de deshidratare. Proba cu ADH
Are trei lobi: anterior, intermediar și posterior. Lobul anterior sau adenohipofiza reprezinta 75% din masa glandei, lobul intermediar 2% (redus la o simplă lamă epitelială aderentă la cel posterior), iar cel posterior sau neurohipofiza, restul. Adenohipofiza și lobul intermediar au lorigine embriologică comună, epitelială, iar neurohipofiza are origine nervoasă ca și hipotalamusul de care se leagă. Neurohipofiza are rolul de a elibera hormonii secretați de nucleii anteriori ai hipotalamusului.
Adenohipofiza secretă
- hormoni non-glandulotropi (nontropi)- hormonul de creștere - STH (GH), prolactina - LTH
- hormoni glandulotropi ( tropi) - adrenocorticotropul (ACTH), gonadotropii (FSH și LH), tirotropina TSH
- hormonul melanocitostimulator (MSH)
- hormonul antidiuretic (ADH sau vasopresina)
- ocitocina (oxitocina)
1. Hormoni hipotalamici stimulatori:
- TRH - hormon eliberator de tirotropină - tireostimulina
- CRH - corticoliberina - hormon eliberator de ACTH
- GH-RH - hormon eliberator de hormon somatotrop
- Gn-RH - hormon eliberator de gonadotropi - gonadoliberine
- PRH - hormon eliberator de PRL
- RH - hormon eliberator de MSH.
- SRIF sau somatostatină - inhibă eliberarea GH
- PIF - inhibă eliberarea de PRL
- MIF - inhibă eliberarea de melatonină.
- Hormonul somatotrop (STH sau hormonul de crestere). Prin intermediul factorilor insulinici de creștere are acțiune asupra cartilajelor de creștere, anabolismului muscular și creșterii celulare. UP = acromegalie, LOW = hipopituitarism.
- Prolactina (LTH, hormonul luteotrop sau mamotrop). Stimulează secreția lactată a glandei mamare, este un inhibitor al activității gonaotrope și este capabilă să prevină ovulația. UP = hiperprolactinemii.
- Hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Stimulează producția de hormoni a corticosuprarenalei, crescând concentrația sangvină a glucocorticoizilor și a hormonilor sexuali. Are efecte reduse asupra secreției de mineralocorticoizi. UP = boala Cushing
- Hormonul foliculostimulant (FSH). Rol în recrutarea foliculilor primordiali la femeie, iar la bărbat rol în spermatogeneză. UP = menopauza.
- Hormonul luteinizant (LH). Rol major în steroidogeneză. Declanșează ovulația. Stimulează producția de testosteron din celulele Leydig testiculare. LOW = insuficiența gonadică secundară.
- Hormonul tireotrop (TSH). Rol în asigurarea secreției adecvate de T3 și T4. Proliferarea și hipertrofia celulelor tiroidiene. LOW = hipertiroidism și hipotiroidism secundar (hipofizar) UP = hipotiroidismul primar.
- Hormonul melanozitostimulant (MSH). Rol în stimularea pigmentogenezei.
Definiție - totalitatea modificărilor somatice și metabolice apărute ca urmare a creșterii secreției de hormon de creștere (GH/STH) după pubertate.
Cauze: tumorale- 95%, prin hiperplazie 2-5%.
Tablou clinic
1. Sindrom endocrin:
Tegumente groase, transpirație excesivă, hipertrichoză, frunte îngustă, arcade și sprâncene proeminente, nas și buze groase, macroglosie, prognatism, mâini și picioare late, cifoză dorsală, lordoză, voce îngroșată, gușă, cardiomegalie, splenomegalie, hepatomegalie, gastrită hipertrofică, megacolon, cancere și polipi intestinali, nefromegalie, etc.
2. Sindrom tumoral
Cefalee dată de tumorile intrașelare, rezistentă la antialgice obișnuite; hemianopsie bitemporală frecvent.Diagnostic paraclinic
1. Biologic
Proba hiperglicemiei provocate poer oral (HGPO) de tip diabet zaharat sau diabet zaharat tipic, calcemia N, calciuria=UP, fosfatemiea=UP, fosfataza alcalină=UP.2. Hormonal
GH-static-valori crescute cu anularea ritmului nictemeral de secreție. GH - teste dinamice: stimularea cu GH-RH sau TRH; inhibiție cu HGPO: testul cu L-DOPA sau bromocriptină - la acromegalici produce o reducere paradoxală a GH; Testul la TRH - la sănătos TRH nu stimulează secreția de TRH, dar în acromegalie da. PRL = N/UP. Somatomedinele (IGF1) = UP3. Radiologic
Se face Rx Craniu profil pentru șaua turcească, CT și IRM.Tratament
- Chirurgical
- Medicamentos
Diagnostic paraclinic
- 1. Hormonal. Dozarea PRL serice. Prin trei probe de sânge recoltate pe un cateter venos la interval de 15 min. Dozarea se face prin metode ELISA/RIA/electrochemiluminescență. Valori peste 100 ng/ml certifică prezența tumorii.
- 2. Imagistic. CT/IRM identifică tumora.
- 3. Consult oftalmologic și neurologic
- 1. Bromocriptina - blochează secreția de PRL.
- 2. Cabergolina
- 3. Extirparea chirurgicală a adenomului.
- 4. Radioterapia.
Adenom care secretă ACTH, de cele mai multe ori microadenom, care prin efectul stimulator asupra ambelor suprarenale produce hipertrofia bilaterală a acestora.
Tablou clinic. Facies rotund de „lună plină”, cu venectazii, ten seboreic, obezitate facio-trunculară, hiperpigmentare tegumentară, hirsutism, HTA, hiperglicemie, vergeturi roșii violacee pe abdomen și coapse, dereglări ale ciclului menstrual.
Dg paraclinic.
1. Analize nespecifice: hiperglicemie, creșterea Natremiei, scăderea potasemiei.
2. Hormonal. Dozarea cortizolului plasmatic la ora 8 și 16, constatâdu-se pierderea ritmului nictemeral; dozarea cortizolului plasmatic urinar; dozarea ACTH plasmatic; teste dinamice - testul de inhibiție cu dexametazoa, testul de stimulare cu CRH, testul cu Metopiron.
3. Imagistica. Eco de suprarenale identifică numai tumorile. CT-IRM de hipofiză identifică și măsoară tumorile. Scintigrafie suprarenaliană cu colesterol marcat cu iod radioactiv.
Tratament.
1. Hipofizectomie transsfenoidală
2. Radioterapie convențională
3. Alternativ - suprarenalectomie + radioterapie hipofizară.
4. Blocantă ale steroizilor suprarenalieni: Metopiron, Ketoconazol
5. Blocantă ale receptorilor de cortizol.
Diabetul Insipid
Este un sindrom clinic caracterizat prin poliurie și polidipsie, densitate mult scăzută ca urmare a deficitului de ADH.
Forme clinice: DI cranial - prin deficit total/parțial de ADH prin tumori, infecții la nivel hipotalamo-hipofizar, autoimun, ereditar, posthipofizectomie. DI nefroge - lipsa de răspuns a receptorilor la acțiunea ADH. DI gestatioal.
Tablou clinic. Poliurie, nicturie, sete (polidipsie).
Paraclinic. Diureză peste 5-6 l/24h, densitate urinară sub 1010g/l, osmolaritate urinară sub 300 mOsm/l, ADH seric redus, teste dinamice, glicemia și glicozuria pt dg dif cu Dz, uree și electroliti, imagistic.
Teste dinamice. Proba de deshidratare. Proba cu ADH
